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重症筋無力症(じゅうしょうきんむりょくしょう、Myasthenia Gravis; MG)とは、狭義には神経伝達物質であるアセチルコリンの筋肉側における受け皿であるニコチン性アセチルコリン受容体に抗アセチルコリン受容体抗体が結合してアセチルコリンによる神経・筋伝達を阻害するために筋肉の易疲労性や脱力が起こる自己免疫疾患である。日本では厚生労働省により特定疾患に指定されている難病である。

なお、広義にはMusk抗体由来症例や原因不明の類似症例等も重症筋無力症に含める場合もある。

◆分類

筋力低下の現れる範囲によって分類する。

・成人第I型(眼筋型)

・:一側の外眼筋のみ侵される。予後は良い。

・成人第II型(全身型)

・:外眼筋・頚筋・四肢筋などが侵される。最も高頻度。球麻痺が現れることもある。

・成人第III型(急性激症状)

・:急激に発症し、広範囲の筋が侵される。呼吸筋も早期に侵されるため死亡率が高い。

・成人第IV型(晩期重症型)

・:I型・II型より約2年の経過で見られる事が多く、III型とほぼ同様の症状を呈する。

・成人第V型(筋萎縮型)

・:II型・III型・IV型の内、廃用性の萎縮ではない筋萎縮を示す物。

・新生児一過性型

・:胎児の時期に、重症筋無力症の母親から胎盤を通じて抗アセチルコリン受容体抗体が移行するため、新生児に一過性に筋無力症状が生じたもの。

◆疫学

有病率は10万人に4〜5人、男女比は1:2。発症は10歳以下、女性30〜40歳代、男性40〜50歳代に多い。小児発症が比較的多いことは、日本の特徴である。

◆症状

筋力低下が主症状。外眼筋の筋力低下による複視や眼瞼下垂(高頻度)・構音障害・嚥下困難等頭部から始まることが多い。85%の患者に、四肢の筋力低下が近位筋優位に起こり、歩行障害をはじめとした各種運動障害の原因となる。様々な条件が重なりクリーゼが起こると、球麻痺や呼吸筋の筋力低下による呼吸停止が起こる場合もある。

筋力低下は夕方ほど著明になり、睡眠で軽快する日内変動、日によって重さの異なる日差変動、筋肉を使うほど脱力症状が重くなる易過労性などが特徴である。

筋萎縮を伴うこともある。錐体路症状・知覚症状は伴わない。

発症の初期では、増悪と寛解を繰り返す。完全寛解はまれ。

◆検査

◇テンシロン・テスト

エドロホニウム(商品名:テンシロン)を静注し、改善をみる。副作用として悪心・下痢・流涎・失神などが起こりうるので、硫酸アトロピンを用意しておく。

◇誘発筋電図検査

筋電計を用いた低頻度の反復神経刺激試験(Harvey-Masland試験)において、漸減現象(waning)がみられる。

◇血液検査

80%の患者の血清から、抗アセチルコリンレセプター抗体が検出される。全身型重症筋無力症における抗アセチルコリンレセプター抗体の特異度は98%と言う高い数値であるので、抗アセチルコリンレセプター陽性かつ臨床的に全身型である場合には診断的価値が極めて高い。ただし筋無力症状が眼筋のみに限局する場合は、陽性率は50%に過ぎない。抗体価は重症度を反映しないが、陽性なら同一患者ではその抗体価は病状の重さを表すことが多い。

◆診断

診断は、抗アセチルコリンレセプター抗体陽性であり、テンシロンテストで陽性であることが一応の目安となるものの、抗アセチルコリンレセプター抗体陰性の重症筋無力症というものも存在する(必ずしも、それらが抗アセチルコリンレセプター抗体由来症例でないとは限らない)。

◇鑑別

・薬剤誘発性筋無力症

・:ペニシラミン、アミノグリコシド系抗生物質、プロカインアミド、ポリミキシンBなどが誘発する。

・先天性筋無力症候群

・:神経筋接合部の構成要素(神経終板・アセチルコリン受容体・コリンエステラーゼ)の遺伝子変異による。最多の型はアセチルコリン(ACh)受容体の変異によるもので、テンシロンテストで症状が増悪する。

・ランバート・イートン症候群 (Lambert-Eaton myasthenic syndrome: LEMS)

・:肺癌(小細胞癌)に合併する抗VGCC (voltage-gated Ca Channel) 抗体による。神経筋接合部でCaチャンネルが作動せずAChを放出できないため、重症筋無力症と似た症状を呈する。筋電計を用いた神経反復刺激試験で漸増現象(waxing)が確認されたり、軽負荷運動の反復により一時的な筋力回復が起こる事が主な特徴。

・神経衰弱

・甲状腺機能亢進症

・ボツリヌス症

・進行性外眼筋麻痺

・:ミトコンドリア脳筋症の一つ。筋生検が診断に必要。

◆合併症

◇呼吸不全

致死的合併症。頻度も高い。特に感染時は、筋無力症状の悪化として起こりやすい。

◇胸腺肥大

胸腺腫や胸腺過形成など、胸腺肥大が70~80%に合併。CTやMRI検査によって発見される。男性患者の32%、女性患者の20%は胸腺腫を持つ。逆に胸腺腫の患者の30%は重症筋無力症を合併する。40歳以上で胸腺が拡大していれば、まず胸腺腫を疑う。

◇自己免疫疾患

他の自己免疫疾患と合併すると、オーバーラップ症候群と呼ばれる。

3〜8%に甲状腺機能亢進症がみられる。甲状腺機能の亢進は、筋無力症状を悪化させうる。

時に関節リウマチ・橋本病など、他の自己免疫疾患も合併する。

◆治療

適切な治療によって80%は軽快・寛解し、日常生活に戻れる。

眩しさを軽減するため遮光眼鏡の装着をすすめられる。

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